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Les lymphatiques dans les pathologies pulmonaires acquises non tumorales

Publication date: June 2013 Source:Revue de Pneumologie Clinique, Volume 69, Issue 3

Author(s): M. Kambouchner , J.-F. Bernaudin

Bien que moins étudiée que la microcirculation sanguine, il apparaît bien que la circulation lymphatique joue un rôle important dans la pathologie pulmonaire non tumorale. Cette courte revue générale fait le point de l’actualité des connaissances actuelles (en excluant la lymphangioléïomyomatose qui sera traitée dans un autre article). Ainsi, un remodelage lymphatique a été mis en évidence aussi bien dans l’asthme que dans les pathologies interstitielles fibrosantes. Ce remodelage peut à la fois répondre à un nouvel équilibre de la fluidique locale mais peut être également un facteur de progression du processus fibrosant. Par ailleurs, les relations entre les lymphatiques juxta-alvéolaires et les granulomes dans la sarcoïdose permettent de mieux comprendre les mécanismes pathogéniques de cette affection. Whereas lymphatics in pulmonary non-tumoral diseases have been less studied than blood microcirculation, they clearly play a significant role. This review is a short update on lymphatics in various non-tumoral pulmonary diseases, from asthma to interstitial pneumonitis, excluding lymphangioleiomyomatosis. A lymphatic remodelling has been evidenced in asthma as well as in acute or chronic (UIP as NSIP) interstitial lung diseases. Such a remodelling can be explained as a side effect of local changes in fluidics but could also be an active player in the fibrosing process. Moreover the association of juxta-alveloar lymphatics and granulomas provides new insights in the emergence of these lesions in pulmonary sarcoidosis.





La circulation lymphatique, structure des vaisseaux, développement, formation de la lymphe. Revue générale

Publication date: April 2013 Source:Revue de Pneumologie Clinique, Volume 69, Issue 2

Author(s): J.-F. Bernaudin , M. Kambouchner , R. Lacave

Le système lymphatique est largement distribué parmi l’ensemble des vertébrés. Les vaisseaux de la circulation lymphatique assurent la collecte du liquide interstitiel évalué à 20 % du poids du corps, puis son drainage avec formation de la lymphe. Ce liquide s’écoule par les voies interstitielles prélymphatiques dans les capillaires lymphatiques initiaux dont les cellules endothéliales chevauchantes sont accrochées aux fibres collagènes et élastiques par des filaments d’ancrage. L’endothélium des précollecteurs et collecteurs forme des valves orientant le sens du flux de la lymphe. Entre les valves, les lymphangions contractiles propulsent la lymphe dont le flux joue un rôle déterminant dans la maintenance du réseau lymphatique. Les cellules endothéliales sont habituellement identifiées par l’expression de la podoplanine, LYVE-1 et VEGFR-3. Au cours du développement, chez l’embryon de souris, les cellules endothéliales lymphatiques émergent de la paroi dorso-latérale des veines cardinales. Elles migrent ensuite dans le mésenchyme embryonnaire pour former les sacs lymphatiques embryonnaires. Les facteurs Prox1, Sox18 et COUP-TFII ont un rôle essentiel dans cette spéciation endothéliale, les voies de signalisation VEGF-C/D et du récepteur VEGFR3 dans la migration et la prolifération des cellules. La formation des valves est sous la dépendance de FoxC2. Dans les cancers, les cellules tumorales, stromales ou pro-inflammatoires contribuent à la lymphangiogenèse par la sécrétion de facteurs de croissance lymphangiogènes (VEGFs, FGFs, PDGFs, angiopoïétines, HGF, IGFs). Récemment il a été montré que certaines populations cellulaires d’origine médullaire, cellules souches ou progénitrices mais aussi myélo-monocytaires, pouvaient être à l’origine d’une néolymphangiogenèse. The lymphatic vascular system is widely developed among vertebrates. Lymphatic vessels provide the interstitial fluid (20% of the body weight) drainage through interstitial prelymphatic channels, capillaries, precollectors and collectors flowing into the venous blood. Endothelial cells of capillaries are overlapped and fixed to interstitial collagen and elastic fibres by anchoring filaments facilitating the fluid transfer. Precollectors and collectors have valves controlling the lymph flux direction. In addition to external mechanisms, the lymphangions of collectors have contracting muscle cells driving the flow. Lymphatic endothelial cells are routinely identified by the expression of podoplanin, LYVE-1 and VEGFR3. In the embryo, prelymphatic endothelial cells emerge from the cardinal veins and migrate into the mesenchyma forming embryonic lymphatic sacs. Prox1, Sox18 and COUP-TFII play a major role in the endothelial speciation, VEGFC as VEGFD combined to VEGFR3 in cell migration and proliferation and FoxC2 in valves development. In cancer or inflammation, various factors secreted by cancer cells and/or inflammatory cells induce a neolymphangiogenesis. Recently it has been shown that cells from the bone marrow could be potential precursors for lymphatic endothelial cells.





Éducation thérapeutique de patients apnéiques inobservants sous pression positive continue

Le syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS) est une pathologie chronique, fréquente, impactant sur la qualité de vie. La pression positive continue (PPC) en est le traitement de référence, souvent jugé contraignant, et donc parfois source d’une observance médiocre.

L’objectif de ce travail était d’évaluer le bénéfice de l’éducation thérapeutique (ETP) dans une population apnéique inobservante, d’identifier les facteurs d’inobservance et de déterminer des groupes à risque.

Patients et méthodes Vingt et un patients présentant un SAOS appareillé ont été inclus dans cette étude monocentrique, prospective. Les données ont été analysées pour 19 patients. Le critère d’inclusion était une observance horaire journalière inférieure à 4h/nuit. L’ETP était réalisée par une équipe spécialisée, formée, ayant reçu l’agrément de l’agence régionale de santé.

Résultats La population était composée de 15 hommes et six femmes, obèses, âgés de 57,7±12,9ans, appareillés depuis 10,7±15 mois. Ils étaient paucisymptomatiques. Le taux de réussite de notre programme était de 52 %. Après ETP, deux groupes étaient individualisés selon l’observance. Aucune différence n’a été mise en évidence concernant les données démographiques et les antécédents. Neuf patients restaient inobservants (57±49minutes). Dix patients devenaient observants (de 104±70minutes à 322±65minutes, p =0,0002) parmi lesquels sept étaient au stade d’acceptation de la maladie lors du diagnostic éducatif.

Conclusion L’observance post ETP a été améliorée chez un patient sur deux. Les patients inclus étaient peu symptomatiques, faisant évoquer l’hypothèse d’un moindre ressenti de l’efficacité de la PPC par ces patients. Par ailleurs, le stade d’acceptation de la maladie apparaît en lien direct avec la compliance au traitement.

Obstructive Sleep Apnea (OSA) is a chronic, frequent pathology impacting patients’ quality of life. Continuous positive airways pressure (CPAP) is the most effective treatment, but is often considered binding and thus poorly observed.

The aim of this study was to assess the impact of an educational program in non-adherent patients with OSA, to identify the factors of inobservance and to determine risk groups.

Patients and methods We enrolled 21 patients presenting OSA in this monocentric, forward-looking study. Nineteen patients completed the study. The inclusion criterion was a daily observance less than 4hours a night. Educational program was realized by a specialized, trained team, with the authorization of the Regional Agency of Health.

Results Our population consisted of 15 male and six female, all of them obese, with a medium age of 57.7±12.9 years, treated for 10,7±15 months. All of our patients had few symptoms. After the educational program, two groups were individualized according to their observance. Fifty-two percent of patients became compliant to CPAP treatment. Demographic data and medical histories did not differ between these two groups: nine patients remained inobservant (medium daily treatment duration of 57±49minutes); ten patients became observant (medium daily treatment duration raising from 104±70minutes to 322±65minutes, P =0.0002). Among these ten patients, seven were considered as having accepted their disease at initial educational diagnosis.

Conclusion The educational program improved adherence to CPAP treatment in 52% of our patients. All included patients had few symptoms. This could raise the issue of a poorer perception of treatment efficacy in less symptomatic patients. Disease acceptance also appeared linked to CPAP treatment compliance.

Prise en charge des exacerbations de BPCO : audit de pratique aux urgences

La prise en charge des exacerbations aiguës de bronchopneumopathie chronique obstructive (EA BPCO) dans les services d’urgence français est mal connue, bien que des recommandations nationales existent.

Méthodes Il s’agit d’une étude prospective réalisée sur une période de dix semaines (12/01 au 22/03/2009), de type audit de pratique, sur la prise en charge des EA BPCO dans les services d’urgence du Réseau des Urgences de la Vallée du Rhône (RESUVal).

Résultats La participation de 16 établissements de santé a permis l’étude de la prise en charge de 221 EA BPCO. La mesure de la fréquence respiratoire et la description de l’expectoration n’étaient mentionnées que dans 99 (45 %) dossiers médicaux. Concernant la prise en charge thérapeutique, 215 (97 %) patients ont bénéficié de l’administration d’oxygène, 209 (95 %) ont reçu des aérosols de bêta-2-mimétique et 176 (80 %) des aérosols d’anti-cholinergique. Une corticothérapie systémique et une antibiothérapie ont été prescrites pour respectivement 116 (52 %) et 123 (56 %) patients. La ventilation non invasive (VNI) a été utilisée chez seulement 59 % des patients avec un pH inférieur à 7,35.

Conclusions Ces résultats montrent que la prise en charge des EA BPCO aux urgences pourrait probablement être améliorée en recueillant de manière systématique la fréquence respiratoire et les caractéristiques de l’expectoration des patients ou en généralisant la pratique de la VNI aux urgences dans cette indication.

Acute exacerbations of chronic obstructive pulmonary disease (COPD) patients are major events in the history of this chronic respiratory disease. Their management in French emergency services is unknown, although national guidelines exist.

Methods This is a descriptive audit study, over a 10 weeks period (12/01–22/03/2009), of the management of COPD exacerbations in the RESUVal (Réseau des Urgences de la Vallée du Rhône, France) network emergency departments.

Results The enrollement of 16 emergency units allowed the analysis of 221 exacerbations of COPD. Measurement of respiratory rate and description of the sputum were mentioned in only 99 (45%) medical records. The rest of the initial assessment was generally satisfactory. Regarding the therapeutic management, 215 (97%) patients received oxygen, beta-2-agonist aerosols were administrated for 209 (95%) patients and anticholinergic aerosols were used for 176 (80%) patients. A systemic corticosteroid and antibiotics were respectively prescribed for 116 (52%) and 123 (56%) patients. Non-invasive ventilation (NIV) was used in only 59% of patients presenting a pH<7.35.

Conclusions These findings demonstrate that management of exacerbations of COPD could be improved through systematic patients’ respiratory rate and sputum characteristics recording or NIV utilization reinforcement.

Lymphangiomes et lymphangiectasies

Les pathologies primitives des lymphatiques thoraciques sont rares et probablement sous-diagnostiquées. Les deux principales formes nosologiques sont les lymphangiomes et les lymphangiectasies. Les lymphangiomes sont des tumeurs bénignes isolées composées de vaisseaux lymphatiques. Les lymphangiomes de l’enfant semblent d’origine congénitale, alors que les lymphangiomes de l’adulte suivent le plus souvent une obstruction lymphatique secondaire à une pathologie extra-lymphatique. Les lymphangiomes kystiques typiques en scanner et IRM peuvent être surveillés, mais les lymphangiomes doivent être opérés en cas de doute diagnostique ou de complication. Les lymphangiectasies sont des dilatations congénitales ou acquises des vaisseaux lymphatiques de la plèvre et des septa interlobulaires sans processus prolifératif. Ces pathologies rares peuvent être localisées à un lobe pulmonaire ou étendues à l’ensemble du système lymphatique sus- et sous-diaphragmatique. En cas de communication avec un canal thoracique perméable, les lymphangiectasies peuvent être à l’origine de chyloptysies, chylothorax et chylopéricarde. La lymphangio-IRM permet de préciser au mieux l’étendue des lymphangiectasies et l’anatomie du canal thoracique. De première intention, le traitement comprend une prise en charge médicale et le drainage d’éventuels épanchements. De seconde intention, une prise en charge spécialisée par une équipe entraînée reste souhaitable.

Primary thoracic lymphatic diseases are both infrequent and probably under diagnosed. The two major forms are lymphangiomas and lymphangiectasias. Lymphangiomas are focal proliferation of well-differentiated lymphatic vessels. Childhood lymphangiomas may follow embryologic disorders. Adult lymphangiomas are more likely secondary to lymphatic obstruction. When associated with typical CT and MRI features, their surgical resection is not mandatory, whereas in case of diagnostic difficulties or related complications, surgical resection is the rule. Lymphangiectasias are congenital or acquired pathologic lymphatic dilatation from pleura and interlobular septa without any proliferation. These diseases can be limited to one pulmonary lobe, or can involve the whole lymphatic network. In case of communication between the lymphangiectasias and the thoracic duct, symptoms may include chyloptysis, chylothorax, and chylopericardium. Lymphangio MRI allows visualisation of the lymphangiectasis and thoracic duct. Surgical treatment may be required in case of resistance to medical treatment.

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