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Amylose AL pulmonaire de forme pseudo-tumorale

Publication date: Available online 30 May 2013 Source:Revue des Maladies Respiratoires

Author(s): M. Cappiello , E. Pagano , T. Vandemoortele , S. Laroumagne , S. Giusiano , H. Dutau , P. Astoul

Introduction L’atteinte thoracique dans l’amylose est rare et une présentation « pseudo-tumorale » isolée sans atteinte extra-thoracique pose un problème diagnostique induisant une démarche diagnostique et thérapeutique le plus souvent identique à la prise en charge d’un cancer bronchique. Observation Une patiente âgée de 57ans aux antécédents de tabagisme estimé à 25 paquets années, présente à la radiographie thoracique une opacité spiculée nodulaire isolée au poumon droit. L’examen clinique est normal. La tomodensitométrie du thorax révèle une masse isolée spiculée dans le lobe supérieur droit, évocatrice de cancer. La tomographie par émission de positrons (TEP) avec scanner corps-entier révèle un hypermétabolisme isolé de cette masse pulmonaire. L’endoscopie bronchique est non contributive. La résection pulmonaire met en évidence une amylose AL. La patiente est actuellement surveillée dans le cadre de cette maladie. Conclusion L’étiologie néoplasique d’une opacité spiculée, découverte lors d’une imagerie conventionnelle (radiographie, scanner) reste la plus probable. Le TEP scanner dans ce contexte est sensible mais non spécifique. Le diagnostique de certitude sera obtenu par l’analyse anatomopathologique. L’amylose pulmonaire doit être incluse dans les diagnostics différentiels des nodules pulmonaires et des faux positifs du TEP scanner. Introduction Thoracic involvement in amyloidosis is rare. An isolated pseudotumor without extra-thoracic disease suggests a malignant process. We present the case of a patient with pseudonodular AL amyloidosis, confirmed by lobar lung resection. Case report A 57-year-old woman, with a 25-pack-year smoking history, presented with a nodular opacity on chest x-ray. Physical examination was normal. Thoracic CT-scan revealed an isolated spiculated nodule in the right upper lobe. A whole body positron emission tomography (PET) scan revealed high FDG activity in this nodule, without evidence of metastatic disease. Bronchoscopy was negative. Lobectomy revealed lambda L-chain amyloidosis. Investigation for systemic extension was negative. Follow up has been unremarkable. Conclusion A spiculated lung nodule on conventional imaging (radiography, scanner) is cancer until proven otherwise. The use of PET scan in this context is sensitive but not specific. Definitive diagnosis must be obtained by histological examination. Nodular lung amyloidosis must be included in the differential diagnosis of lung nodules and false-positive FDG PET.





Édition française de la Déclaration officielle de politique clinique de l’American Thoracic Society (ATS) sur le syndrome d’hypoventilation alvéolaire centrale congénitale. Bases génétiques, diagnostic et prise en charge

Publication date: Available online 4 June 2013 Source:Revue des Maladies Respiratoires

Author(s): D.E. Weese-Mayer , E.M. Berry-Kravis , I. Ceccherini , T.G. Keens , D.A. Loghmanee , H. Trang

Contexte Le syndrome d’hypoventilation alvéolaire centrale congénitale (SHACC) est caractérisé par une hypoventilation alvéolaire et un dérèglement du système nerveux autonome. Objectifs du document Démontrer l’importance de l’identification de mutations du gène PHOX2B dans le diagnostic et le traitement des malades atteints du syndrome d’hypoventilation alvéolaire congénitale (SHACC) ; présenter un résumé des progrès accomplis récemment dans la connaissance des mutations du gène PHOX2B et la relation entre ces mutations et le phénotype du SHACC ; actualiser les recommandations concernant le diagnostic et le traitement des malades atteints du SHACC. Méthodes Les membres du comité ont été choisis sur la base de leur expérience dans le SHACC ; il leur a été demandé de faire un état des lieux des connaissances scientifiques actuelles au moyen d’une analyse indépendante de la littérature. Les membres du comité sont parvenus à un consensus sur les recommandations formulées dans ce document. Résultats Une étude de la littérature a conduit à la rédaction de ce document de synthèse qui résume les dernières avancées dans la compréhension du SHACC et présente les recommandations des experts ; celles-ci reposent sur l’analyse des résultats de la prise en charge des malades atteints de ce syndrome. Conclusions Le diagnostic du SHACC repose sur l’indentification d’une mutation du gène PHOX2B. La nature de cette mutation est fortement prédictive de la gravité du phénotype du SHACC. Les parents de malades atteints de SHACC devraient subir un test de dépistage pour déterminer s’ils sont porteurs ou non d’une mutation du gène PHOX2B. En présence de toute hypoventilation alvéolaire inexpliquée, il est recommandé d’adopter une attitude de forte présomption à l’égard du SHACC. Cette précaution permettra sans doute de détecter davantage de SHACC de faible gravité. Afin d’assurer une prise en charge plus sûre et de préserver au mieux les capacités neurocognitives des malades, les auteurs recommandent une prise en charge comprenant principalement : une évaluation complète du malade réalisée à l’hôpital deux fois par an initialement, puis une fois par an, et incluant des tests physiologiques à l’état de veille et pendant le sommeil permettant de mesurer les besoins ventilatoires à différents niveaux d’activité et de concentration, pendant toutes les phases du cycle éveil-sommeil, cela en respiration spontanée comme en ventilation artificielle, ainsi que la réponse ventilatoire lors d’épreuves physiologiques réalisées à l’état de veille et pendant le sommeil, un monitorage cardiaque (« Holter ») sur 72heures, un échocardiogramme, une évaluation du dérèglement du système nerveux autonome (SNA) au moyen d’une exploration de tous les organes qui en dépendent, et enfin une évaluation systématique des fonctions neurocognitives ; pour les patients ayant des antécédents de constipation, un lavement baryté ou une manométrie avec ou sans biopsie rectale ; et chez les patients présentant un risque en raison du type de mutation identifié sur PHOX2B, des examens par imagerie pour détecter d’éventuelles tumeurs de la crête neurale.





Comparaison de l’aérosol de la cigarette électronique à celui des cigarettes ordinaires et de la chicha

L’étude expérimentale d’une cigarette électronique avec haute teneur en nicotine ou sans nicotine, a été réalisée sur l’aérosol liquide qu’elle produit lors de l’inhalation du fumeur. Les tailles des gouttelettes de cet aérosol ont été mesurées à l’aide d’un impacteur électrostatique à basse pression, ELPI, permettant d’établir une distribution des tailles en temps réel, de calculer la taille médiane, D50, et la dispersion, σg des gouttelettes.

Les valeurs de D50 obtenues pour le courant principal C1, inhalé par le fumeur, étaient de 0,65μm et 0,60μm, avec et sans nicotine. Les probabilités de dépôt dans les voies respiratoires étaient donc d’environ 26 % pour le dépôt total et de 14 % dans les alvéoles. Pour le courant C3, expiré par le fumeur dans son environnement, le D50 était de 0,34μm et 0,29μm avec et sans nicotine. La demi-vie dans l’air du courant principal C1 était de 11 secondes car il disparaît en s’évaporant rapidement passant sous forme gazeuse.

Par comparaison avec les cigarettes ordinaires et la chicha qui produisent un aérosol dont les particules ont une demi-vie de 19 à 20minutes, il ne présente pas de risque réel de « tabagisme passif ».

In previous studies of the smoke from regular cigarettes and water pipes, we measured aerosol particle sizes in three streams; S1, inhaled by the smoker, S2, released by the device itself and S3, exhaled by the smoker. We used an electrostatic low-pressure impactor (ELPI), giving particle size distributions in real time and calculated median diameters, D50, and dispersion (σg). This allowed us to predict airway deposition. In addition, the aerosol particle half-life in the air was used as a measure of the risk to others from passive smoking.

With the same equipment, we measured the particle sizes and persistence in air of the liquid aerosol generated by e-cigarettes (Cigarettec®) containing water, propyleneglycol and flavorings with or without nicotine. Aerosol generation was triggered by a syringe or by the inspiration of volunteer smokers. The D50 data obtained in S1, were 0.65μm with nicotine and 0.60μm without nicotine. Deposition in the airways could then be calculated: 26% of the total would deposit, of which 14% would reach the alveoli. These data are close to those found with regular cigarettes. For S3, D50 data were 0.34μm and 0.29μm with or without nicotine. The half-life in air of the S3 stream was 11seconds due to a rapid evaporation. The-e-cigarette aerosol, as measured here, is made of particles bigger than those of cigarette and water pipe aerosols. Their deposition in the lung depends on their fate in the airways, which is unknown.

Contrary to tobacco smoke, which has a half-life in air of 19 to 20minutes, the risk of passive “smoking” exposure from e-cigarettes is modest.

Pollinoses : traitements médicamenteux

La prise en charge médicamenteuse de la rhino-conjonctivite pollinique fait appel à différents médicaments à visée symptomatique administrés par voie locale ou générale appartenant essentiellement à trois classes : les antihistaminiques, les corticoïdes et les « stabilisateurs de membrane ». Le caractère bénin de l’affection et sa très grande fréquence limitent le choix des thérapeutiques en termes d’effets secondaires potentiels et du coût de la prise en charge. Pour les formes sévères, l’efficacité des produits recommandés reste insuffisante.

The medical treatment of allergic rhino-conjunctivitis involves different classes of drugs administered locally or by general route. They belong to three main classes, antihistamines, steroids and mast cell stabilizers. Since it is a relatively benign and also highly common disease, treatment options are limited by possible, even mild, side effects and by cost efficacy restriction. In the more severe forms of the condition, treatment efficacy remains unsatisfactory.

Pollution de l’air intérieur et asthme chez l’adulte

La prévalence mondiale de l’asthme a doublé. Cette évolution tend à suggérer l’implication possible de la pollution de l’air intérieur. Les polluants jugés hautement prioritaires par l’observatoire de la qualité de l’air intérieur étaient d’un niveau de connaissance scientifique jugé insuffisant en 2000 par l’Institute of Medicine.

L’objectif est de décrire l’état des connaissances portant sur les relations existantes entre l’exposition aux polluants prioritaires de l’air intérieur et l’asthme chez l’adulte.

Méthode Revue de la littérature portant sur les polluants suivants : le formaldéhyde, le benzène, l’acétaldéhyde, les composés organiques volatiles, les microparticules (PM2.5, PM10) et le diéthylhexyl-phtalate. Les études ont été classées par type de polluant et source de polluant.

Résultats Vingt-trois études ont été inclues dans l’analyse. En épidémiologie observationnelle, les principales études ont montré des relations entre les polluants et l’asthme chez l’adulte. Les polluants les mieux documentés étaient le formaldéhyde et les composés organiques volatiles. Aucune étude ne concernait l’acétaldéhyde et le diéthylhexyl-phtalate.

Conclusion Depuis la synthèse réalisée en 2000, l’existence d’un lien entre les polluants chimiques de l’air intérieur et les manifestations respiratoires apparaît renforcée. Il apparaît nécessaire d’adopter des mesures de prévention sanitaire tout en poursuivant la recherche scientifique portant sur cette thématique.

Asthma is a chronic inflammatory disease of the airways. The recent increase in its global prevalence suggests a possible role of environmental factors such as indoor air pollution. In 2000, according to the Institute Of Medicine, there was insufficient evidence to determine whether or not an association existed between high priority indoor air pollutants, listed by the French Indoor Air Quality Observatory, and asthma.

The objective of this paper is to describe the current state of knowledge on the links between exposure to high priority indoor air pollutants and exacerbations of adult asthma.

Method A review of the Medline database has been undertaken of the following pollutants: formaldehyde, benzene, acetaldehyde, volatile organic compounds, particles (PM2.5, PM10) and diethylhexyl-phthalate. The studies were classified by type and source of pollutant.

Results Twenty-three studies were included in the analysis. Most of the observational studies have shown an association between pollutants (by type and source) and adult asthma. The best documented pollutants were formaldehyde and volatile organic compounds. No studies were found on acetaldehyde and diethylhexyl-phthalate.

Conclusion The analysis of the literature is complicated on account of the difficulty of comparing different studies. However, since the synthesis performed in 2000, the existence of a link between chemical indoor air pollutants and increased respiratory symptoms appears to be reinforced. It seems necessary to adopt preventive health measures while pursuing scientific research on this topic.

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